Qu’est-ce que la dystonie généralisée ?


La dystonie est une affection neurologique caractérisée par des contractions musculaires intenses et involontaires provoquant des postures anormales de tout ou partie du corps. Lorsque ces contractions sont brèves et plus rythmiques, elles peuvent ressembler à des tremblements.
D’origine génétique dans de nombreux cas, la dystonie peut se déclarer à n’importe quel âge chez l’individu. On estime en France à environ 30 000 le nombre de personnes atteintes de dystonie, dont 10 % dans sa forme généralisée, soit la plus sévère.

Cette dernière est une forme de dystonie qui concerne le corps pratiquement dans son ensemble. La survenue de contractions musculaires involontaires ne se limite pas à un seul groupe musculaire ou à une moitié du corps, mais peut toucher les quatre membres, ainsi que la face, le cou et la colonne vertébrale.

Il arrive cependant que certaines zones soient épargnées. En effet, on dit que la dystonie est généralisée lorsqu'elle touche les deux côtés du corps et au moins un membre inférieur et l'axe. Une dystonie généralisée peut être initialement focale (localisée), voire limitée à un membre, avant qu’elle ne progresse vers des régions préalablement indemnes.

Symptômes


Les symptômes sont très variés.
Voici des exemples de dystonies focales :

  • Blépharospasme

Les paupières se ferment de manière répétée et incontrôlable, de quelques secondes à plusieurs minutes.

  • Torticolis spasmodique ou dystonie cervicale

Les spasmes forcent le cou à se pencher d’un côté, vers l’avant ou l’arrière, et il reste bloqué.

  • Crampe du musicien, de l’écrivain ou du sportif

Les muscles de la main, du poignet ou des joues se contractent au moment d’écrire ou de jouer.

  • Dystonie oromandibulaire

Les muscles des mâchoires font des mouvements involontaires (dents serrées ou bouche ouverte).

Notre offre thérapeutique

Comme pour la maladie de Parkinson, un traitement chirurgical existe. La stimulation cérébrale profonde (SCP) a été développée au début des années 1990 par le neurochirurgien et physicien français Alim-Louis Benabid et a déjà permis de changer la vie de plus de 150 000 patients.

La SCP est utilisée dans certains cas de dystonie primaire chronique lorsque les médicaments sont inefficaces. Il s’agit d’implanter, dans le cerveau, de petites électrodes qui bloquent par stimulation électrique l’activité anormale des structures cérébrales en cause dans la dystonie. L’électrode est reliée à un neuro-stimulateur généralement implanté sous la peau, près de la clavicule ou au niveau de l’abdomen.

Ce traitement est réversible puisque ce système de stimulation électrique peut être éteint ou retiré.
Grâce à la planification de l’acte, le robot ROSA® devient un outil performant pour optimiser la précision du geste opératoire dans la prise en charge de cette pathologie.

Bénéfices et risques


Bénéfices

Les résultats sont encourageants, pour les dystonies segmentaires. Les premiers effets se mesurent dès 3 mois et la sévérité motrice est réduite de 60% sur un an. Pour les dystonies primaires généralisées, les médecins ont noté 40% d’amélioration sur les 3 premiers mois.

  • Une sécurité accrue : la mise en place des électrodes et des stimulateurs comporte moins de risques que la pallidotomie (lésion chirurgicale),
  • Des procédures moins invasives et donc moins douloureuses,
  • Lorsqu’elle est appliquée sur de jeunes patients, une technique qui n'occasionne pas de dommage définitif dans un cerveau en pleine croissance,
  • Une solution sur-mesure qui permet une adaptation du courant électrique à l'intensité des symptômes et aux besoins de l'individu,
  • Une mise en place totalement réversible en cas d'échec.


Risques

Les risques de la SCP peuvent être liés :

  • A l'opération chirurgicale : hémorragies, maux de têtes,
  • Aux effets secondaires,
  • A des complications avec le neurostimulateur.


Consultez votre médecin pour obtenir une liste complète des bénéfices et des risques, des précautions, des résultats cliniques et d'autres informations médicales importantes relatives à la stimulation cérébrale profonde.

Les résultats obtenus par la stimulation cérébrale sont meilleurs concernant les dystonies primaires (78% d'amélioration sur l'échelle de cotation des dystonies à 2 ans de recul postopératoire). Pour ces dystonies primaires, la récupération fonctionnelle est quasi complète et permet de retrouver une vie normale. Pour les dystonies secondaires, chaque cas doit être envisagé séparément, puisqu’il s'agit de maladies particulièrement diverses.

La durée d'hospitalisation est de 3 à 4 semaines environ. Cette durée varie en fonction de l'état et de l'amélioration clinique du patient après l'intervention. La réponse à la stimulation est très variable entre les patients. L'effet de la stimulation sur le patient est jugé après 6 semaines et peut se développer jusqu'à 3 ans après l'opération.

Le matériel implanté ne change en rien la vie quotidienne. Rapidement, après l'opération, les patients oublient leur matériel et peuvent vivre normalement : utiliser un téléphone portable, faire du sport  (intensité et fréquence modérée), sortir…

Le matériel de stimulation est tout à fait compatible avec une grossesse. La décision de procréation dépend donc davantage du contexte médical, génétique et neurologique de la patiente que de la présence de matériel.

Il s'agit effectivement d'un traitement à vie.